څرنګه ناروغي ده؟HLH

دا هغه ناروغي ده څه قدرمن شاپور احمدزی پر اخته ده نو لاندې ولولي.

Hemophagocytic Lymphohistiocytosis یا HLH یوه ډېره سخته او خطرناکه ناروغي ده چې پکې د بدن د دفاعي سېستم (Immune System) حجرې بې‌کچې فعاله شي او د بدن پر خپلو غړو برید پیل کړي.

په عادي حالت کې د بدن دفاعي ځواک یوازې میکروبونه او وایرسونه له منځه وړي، خو په HLH کې دغه سېستم کنټرول له لاسه ورکوي او سخت التهاب (Inflammation) جوړوي. دا حالت کولای شي ځیګر، توری (طحال)، هډوکي مغز، سږي او مغز ته زیان ورسوي.

د HLH ډولونه :

۱. ارثي یا فامیلي HLH :

دا ډول په ماشومانو کې ډېر لیدل کېږي او د جینونو د ستونزې له امله وي.

۲. اکتسابي یا ثانوي HLH :

دا ډول په ماشومانو او لویانو دواړو کې پیدا کېدای شي او لاملونه یې دا کېدای شي:

• سخت وایرسي انتانونه لکه Epstein–Barr Virus
• سرطانونه، په ځانګړي ډول د وینې سرطانونه
• اتوایميون ناروغۍ
• ځینې سخت مکروبي انتانونه

نښې نښانې :

• اوږدمهاله او لوړه تبه
• د توري (طحال) غټېدل
• د ځیګر غټېدل
• د وینې د سرو او سپینو کرویاتو کمېدل
• سخت کمزوري او ستړیا
• د وزن کمېدل
• د پوستکي دانې یا سوروالی
• د وینې بهېدنه
• ځینې وخت د مغز ستونزې لکه تشنج، ګډوډي یا بې‌هوښي

د تشخیص مهم ټېسټونه :

ډاکټران عموماً دا معاینات ګوري:

• Ferritin ډېر لوړوالی
• Triglycerides لوړوالی
• Fibrinogen ټیټوالی
• CBC کې د وینې حجرو کمېدل
• د هډوکي مغز (Bone Marrow) معاینه
• Soluble IL-2 receptor
• NK-cell activity

درملنه :

HLH بېړنۍ درملنې ته اړتیا لري. درملنه یې کېدای شي:

• Steroids لکه Dexamethasone
• Etoposide
• Cyclosporine
• IVIG
• د انتان درملنه
• په ځینو ارثي حالتونو کې د هډوکي مغز پیوند (Bone Marrow Transplant)

مهمه خبره :

HLH که پر وخت ونه پېژندل شي، د ژوند لپاره خطرناک تمامېدای شي. ځکه نو هر ناروغ چې:

• دوامداره تبه،
• Ferritin ډېر لوړ،
• او د وینې حجرې کمې ولري،

باید د HLH له پلوه وارزول شي.

Hemophagocytic Lymphohistiocytosis د بدن د دفاعي ځواک  یوه بې‌کچې فعاله او خطرناکه ناروغي ده، نو د دې مخنیوی او درملنه دواړه ډېر مهم دي.

د HLH مخنیوی :

د HLH بشپړ مخنیوی تل ممکن نه وي، ځکه ځینې ډولونه یې ارثي وي، خو د ثانوي HLH د خطر د کمولو لپاره دا چارې ګټورې دي:

• د سختو انتانونو ژر درملنه
• د وایرسي ناروغیو، په ځانګړي ډول Epstein–Barr Virus، پام او کنټرول
• د سرطانونو پر وخت پېژندنه او درملنه
• د اتوایميون ناروغیو ښه کنټرول
• د بدن د دفاعي ځواک کمزوروونکو درملو احتیاطي کارونه
• که په کورنۍ کې ارثي HLH موجود وي، د جینیاتي سلا (Genetic Counseling)

د HLH درملنه :

دا ناروغي بېړنۍ درملنې ته اړتیا لري او ډېر وخت ناروغ باید روغتون، حتا ICU ته داخل شي.

اساسي درملنه :

ډاکټران عموماً لاندې درمل کاروي:

• Dexamethasone

د سخت التهاب د کمولو لپاره.

• Etoposide

د هغو دفاعي حجرو د کنټرول لپاره چې بې‌کچې فعاله شوې وي.

• Cyclosporine

د دفاعي ځواک د ارامولو لپاره.

• IVIG (Intravenous Immunoglobulin)

په ځینو ناروغانو کې مرسته کوي.

د اصلي لامل درملنه :

که HLH د بلې ناروغۍ له امله پیدا شوی وي، نو هغه ناروغي هم باید درملنه شي:

• انتان انټي‌بیوټیک یا انټي‌وایرل
• سرطان د سرطان ځانګړې درملنه
• اتوایميون ناروغي دفاعي ځواک اراموونکي درمل

د هډوکي مغز پیوند :

Bone Marrow Transplant

په ارثي HLH یا هغو ناروغانو کې چې ناروغي بیا بیا راګرځي، د هډوکي مغز پیوند د اوږدمهاله درملنې تر ټولو مهمه لاره ګڼل کېږي.

د ښه کېدو امکان :

که HLH ژر تشخیص او پر وخت درملنه شي، د ښه کېدو چانس ډېر لوړېږي. خو که ناوخته تشخیص شي، نو:

• ځیګر،
• پښتورګي،
• سږي،
• او مغز

ته سخت زیان رسولای شي او د ژوند لپاره خطرناک کېدای شي.

کوم وخت باید شک پرې وشي؟

که ناروغ ولري:

• دوامداره لوړه تبه،
• د توري غټېدل،
• Ferritin ډېر لوړوالی،
• د وینې حجرو کمښت،
• او شدید التهاب،

نو باید HLH په پام کې ونیول شي.